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颈部淋巴管瘤

Case1:女,3岁,发现右侧颈部肿物1年余,无疼痛不适。查体:面部左右不对称,右侧颈部中上1/3明显膨隆,肤色正常,皮温不高,可触及大小约7*6cm肿物,类圆形,边界清,质软,囊性感,无触痛,活动欠佳,体位移动实验阴性,局部穿刺抽出棕色液体。

超声检查:

核磁检查:

术中所见:肿物位于右侧颈部中上1/3胸锁乳突肌前内侧,颈鞘表面,大小约6*5cm,边界不清,上极达二腹肌深面近颅底处,质软,囊性感,其内可见多发分隔,与胸锁乳突肌及颈内静脉紧密粘连,囊壁破裂,有稀薄棕色囊液流出,囊肿深面可见多发肿大淋巴结。术中诊断:淋巴管瘤。

术后病理:符合淋巴管瘤。

Case2:男,16岁,发现左侧颈部肿物1年余,无疼痛不适。查体:面部左右不对称,左侧颈部明显膨隆,于颈部中下1/3可触及大小约6*4cm肿物,类圆形,边界清,质软,囊性感,无触痛,活动,体位移动实验阴性。

超声检查:

CT检查:

术中所见:肿物位于左侧颈部中下1/3胸锁乳突肌后内侧,颈鞘浅面,大小约6*5cm,边界清楚,质软,囊性感,囊壁破裂,有稀淡黄色囊液流出,囊肿深面可见数个肿大淋巴结。术中诊断:淋巴管瘤。

术后病理:符合淋巴管瘤。

淋巴管瘤

淋巴管瘤(Lymphangioma)是淋巴系统的良性肿瘤,多为先天性淋巴管发育畸形,为正常的淋巴管不能与静脉相通所致,可伴有染色体异常(极少数也可由外伤、炎症或淋巴管阻塞等后天性因素引起)。常见于婴幼儿,2岁以前发病约占90%。男女发生率大致相仿。发生于颈部的淋巴管瘤多为囊性,囊状淋巴管瘤又称囊状水瘤,是临床上最常见的类型,约占3/4,另可见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔等。淋巴管瘤常依组织结构间隙而塑形,为其重要特点,向上可达咽旁间隙,向下可进入纵隔。

淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。胚胎期静脉丛的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。

类型:

1、单纯性淋巴管瘤(毛细淋巴管瘤):由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。

2、海绵状淋巴管瘤:淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构如肌肉、后腹膜、纵隔等。

3、囊状淋巴管瘤:原始淋巴囊未与静脉系统相连形成,其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。因颈静脉淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部以囊状淋巴管瘤最常见。

临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。

临床主要表现为颈部无痛性肿物,单侧多见,具有向四周(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。病变呈单房性或多房性,多房性一般体积较大。肿块质软,有波动感,可透光,表面皮肤正常。大的淋巴管瘤可产生压迫症状,部分有自然消退的趋势。其内容物淡黄透明或呈乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

超声表现:

单纯性淋巴管瘤:超声表现多不典型,表现为皮下低回声区,边界欠清,内部可见细网状分隔。

海绵状淋巴管瘤:表现为海绵状或蜂窝状囊实性结构,边界不清,少数内部可见实性回声。

囊状淋巴管瘤:表现为囊性包块,壁薄,内可有多条带状分隔,有时可见囊性包块呈触手状突起伸入筋膜间隙或肌肉内。淋巴管瘤如果发生出血、感染,内部可出现密集点状回声,类似实性。

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