右室双出口是一种先天性心室-大动脉连接异常，指两条大动脉完全或大部分起自右心室。更确切的讲，主动脉和肺动脉至少50%起自右心室，主动脉-二尖瓣环之间失去纤维连接。
Double-outletrightventricle(DORV)isatypeofcongenitalheartdiseaseinwhichbothgreatarteriesariseeitherenteirlyorpredominantlyfromtherightventricle(RV).Morespecifically,itisaventriculoarterialalignmentthatoccurswhenboththeaortaandthepulmonaryarteryarepositionedatleast50%overtheRV,andthereisalackofaortic–mitralannularfibrouscontinuity.
让我们来看下面这个例子：
产前诊断：右室双出口Ⅰ型（主动脉瓣下室间隔缺损，大动脉关系近正常，不合并肺动脉狭窄）
出生后手术思路:
左心室没有流出道，室间隔缺损是其唯一出口，手术目的是重建左室流出道（Rebuildtheleftventricularoutflowtract），恢复体循环正常供血。
本例手术策略分析：属于DORVⅠ型，大动脉关系近正常，从而避免了做大动脉调转（switch）的风险；室间隔缺损位于主动脉瓣下，两者距离很近，非常适合重建左室流出道；而且不合并肺动脉狭窄，不需要做右室流出道疏通和重建。总体来讲，手术条件非常好，出生后可一次手术根治，在不合并遗传学异常的情况下，应该积极鼓励家属继续妊娠。
下图为该病例手术后的示意图：
来源于：心驰声往
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