肾遗传性多囊性病变（polycystickidneydiseases）
肾遗传性多囊性病变包括常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）与常染色体隐性遗传性多囊肾病（ADPKD）。ADPKD可伴心瓣膜病、腹壁或腹股沟疝、脑与冠状动脉及主动脉瘤、结肠憩室，透析治疗者肾癌发生率增高。ARPD特点为集合管扩张、间质纤维化、先天性肝纤维化。
1.ADPKD囊性病变依次累及肾、肝（图1A、B）、胰、脑、脾、卵巢、睾丸，易伴囊肿内出血、壁钙化，约33%合并肾结石，还可出现囊肿感染（壁增厚、密度增高）。
2.ARPD特点为肾大、多发低密度灶，增强扫描实质呈条纹状强化（图1C），代表扩张的集合管，可合并肝纤维化及肝硬化、门静脉高压，一般无肝囊性病变，但可合并Caroli病。
需与多发单纯肾囊肿等鉴别（表1）。
图1肾多囊性病变
A、B.男，65岁。ADPKD。A.两侧肾多发囊状低密度灶，较大者状如单纯肾囊肿（3个C）；B.肝内多发大小不等的水样密度影。C.女，37岁。ARPD。两肾多发大小不等低密度灶，左肾内病变（2个C）较大，肾髓质强化呈条纹状，无肝囊肿表1肾囊性病变的鉴别要点
疾病
临床病理特点
CT平扫
CT增强
单纯肾囊肿
好发于50岁以上，单发或多发
边界清楚锐利的囊状水样密度病变
无强化，壁不能分辨
复杂肾囊肿
可有疼痛、感染症状
密度增高、不规则
部分可见囊壁强化
囊性肾肿瘤
包括Bosniak分类的部分Ⅱ类、Ⅲ类及IV类囊性病变
密度增高，形态不规则，可见分隔或多房、钙化、出血
囊壁及分隔明显增厚，可见明显强化的软组织成分
肾窦囊肿
可能来自淋巴管，一般无症状
肾窦内单房或多房水样密度影
肾盂、肾盏受压及分离，囊内无对比剂
多囊性肾发育不良
见于婴幼儿，伴肾其他畸形、胆管、面部、心脏等畸形
肾正常、缩小或增大，多发囊肿，肾积水
囊性病变内无对比剂进入
ARPD
合并肺及肝纤维化
多发低密度
肾条纹状强化
ADPKD
75%合并肝囊性病变，其他脏器囊性病变
肾＋肝及胰腺囊肿
无对比剂进入
获得性囊性肾病
见于透析、肾源性纤维化、糖尿病肾病等
肾萎缩，每侧肾3个以上囊肿，易出血
无强化，既往无肾囊性病变
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