定义
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
百科上表述为：小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。
读起来挺拗口对吧？而且也很难懂，我来给大家解释一下：
小脑扁桃体下疝可以分为三部分：“小脑扁桃体”、“下”、“疝”。
“小脑扁桃体”是后脑最下端的结构，毗邻延髓、小脑半球。“下”是方位词，指向下方。“疝”就是指人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。比如大家熟悉的“疝气”就是小肠掉到腹股沟。
小脑扁桃体下疝说通俗点就是小脑扁桃体一部分从颅骨里“掉下来了”,掉到哪里去了？掉到了脊椎的椎管里了。
光看文字大家可能看不懂，我拿两张MRI的图片一对比，大家就明白了。
大家可以看到：正常人的小脑扁桃体是在颅骨内的，而患者的小脑扁桃体一部分从颅骨里“掉下来了”。
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由来
为什么小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形？
此病是89年由奥地利病理学家HansChiaris首先发现的，随后德国的JuliusArnold也报道了这一畸形病例，并伴有脊髓的发育不良，因此该病被命名为Arnold–Chiari畸形。
MRI（核磁共振成像技术）在年才由两位美国科学家布洛赫和珀塞尔发现理论认识，年纽约州立大学石溪分校的物理学家保罗·劳特伯尔开发出了基于核磁共振现象的成像技术(MRI)，并且应用他的设备成功地绘制出了一个活体蛤蜊的内部结构图像。89年没有核磁共振成像技术，奥地利病理学家HansChiaris难道有透视眼，可以看到人体颅骨内的小脑？不，是由于他是一位病理解剖学家，当时他在捷克布拉格Grman大学任副教授，研究主要是处理与事后检查，他的许多著作中的大部分都是尸体解剖结果。他活生生的通过解剖尸体发现了Chiari畸形，并提出了分型。
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分型
按照Chiari畸形的解剖形态特将其分为4型：I型为小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上；II型为第四脑室疝入椎管内；II型在I型或Ⅱ型的基础上，合并脊柱裂、脊膜膨出；IV型为小脑发育不全。其中以I型最为常见，约占90%以上。我就是I型，这里就可以回答这个订阅号第一篇文章里的问题“那些患者可以参考，继续北京治疗白癜风哪家比较好白癜风疾病恢复的介绍
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