定义:RDS的临床表现:呼吸急促、呻吟、肋间下降、鼻翼煽动、发绀等。辅助检查所见:代谢性酸中毒、低氧血症的证据。X线提示:肺透明性降低、支气管充气征、毛玻璃或网状改变。主要病因:表面活性物质缺乏。其它原因:增生肥厚性心肌病、红细胞增多症及胎粪吸入综合征、感染等。
RDS发生率较非糖尿病妊娠儿高50%,自从采用妊期及分娩期严格血糖控制措施以来,RDS发生率明显下降(从31%降至3%);然而,RDS仍然是IDMS早产时的严重合并症之一。RDS高发生率主要由于妊期未进行血糖控制或控制不好而继发于胎儿高胰岛素血症所致。胎儿高胰岛素血症能阻止II型肺细胞可的松酶诱导活动,阻碍肺表面活性物质产生,影响肺成熟。
RDS是一种危及生命的严重新生儿疾病,应早发现、早诊断、早治疗,肺表面活性物质治疗和呼吸机支持是最主要的核心治疗手段。
七、室间隔肥厚室间隔肥厚的定义:是指室间隔厚度超过同性别同日龄正常儿室间隔平均厚度两个标准差(2SD)。一般发生在妊娠后期(30~40周)。室间隔肥厚的发生率:没有有效控制血糖的糖尿病妊娠,出生时室间隔肥厚的发生率可高达75%,而严格控制血糖者,其发生率可降至7.5%。IDMS为巨大儿时,其发生率远高于正常体重婴儿(分别为8.3%和1.8%)。VSHT患儿收缩期和舒张期时左室容积均较健康婴儿为小,VSHT(有时肥厚并不明显)时,影响舒张期室腔充盈,提示心肌舒张功能较差或心肌顺应性降低。
病因机制:心肌肥厚是胎儿高胰岛素血症的结果,高胰岛素状态作用靶点胰岛素受体或胰岛素样生长因子II(IGF)受体,心肌,尤其是室间隔富含这两种受体。刺激心肌细胞增生、增多、增大→导致室间隔肥厚,往往伴有左室功能和左室血流受阻,心输出量降低。
多数VSHT患儿无任何临床表现,仅在ECG检查发现室间隔肥厚,本身不一定引起心功能下降或障碍;少数病人左室血流受阻导致左室功能障碍或衰竭,并可出现呼吸窘迫表现,如:呼吸急促、心动过速、氧消耗增加等。
VSHT通常在生后3~6月内自行恢复,一般不需治疗,伴有梗阻性心衰时,应用心得安类治疗,禁用地高辛等正性肌力药物。更重要的是需要跟踪随访。
八、卵巢囊肿确切机制并不清楚。可能与卵巢-垂体轴内分泌紊乱有关。研究发现,新生儿OC时,血中雌二醇水平较高,IDMS中OC发生率高,推测由于胎盘HCG分泌过度增高或胎盘对HCG透过性增加的缘故。
OC的临床表现:卵巢囊肿为光滑、活动的下腹部包块,常为单侧,直径数mm至20cm不等,约10%可发现羊水增多,可能是包块压迫小肠的结果。OC可能出现三类并发症。原发性:OC扭转、出血或破裂;继发性:较大的OC可引起继发性并发症。如:闭合性腹股沟疝、肠或输尿管压迫受阻;母体性:羊水过多、囊肿破裂导致经阴道分娩难产。
是否治疗很大程度上取决于囊肿大小、类型及发生并发症的危险程度。直径小于4cm的单个囊肿可跟踪随访,多数可自行消失。直径大于5cm者应进行治疗:可以采用囊肿摘除术、腹腔镜下抽吸术等;巨大的囊肿出生前应进行抽吸处理,以降低继发肺发育不全的危险。手术时尽可能的保留性腺组织非常重要。
九、狭小左结肠新生儿NSLC是一短暂性功能性疾病,典型表现为低位肠梗阻。年,Davis首次提出并描述NSLC,对20例低位肠梗阻的新生儿进行钡灌肠检查,发现从肛门至脾曲结肠均匀一致的狭窄征象(管径小于1cm),并发现在脾曲突然转变为扩张的右结肠。NSLC通常为光滑平直,较正常狭小。20例中8例(40%)为IDMS,进一步研究12例无症状的IDMS,其中6例(50%)存在相似的狭小结肠。NSLC病因机制不清,可能与自主神经和胰高血糖素之间的神经体液紊乱有关。导致低血糖的胰高血糖素增高,可以抑制胎儿和新生儿左结肠活动或功能活动,导致肠梗阻。
NSLC的临床表现:多在生后24~48小时内出现,腹部膨隆和胎粪排泄延迟为先兆。诊断主要依据水溶性造影剂灌肠X线检查确诊,造影剂可在肠道停留24~48小时。NSLC为良性过程,没有并发症时其预后良好。多在5~7天后肠管大小恢复正常。可以是自愈性,也可以通过每日反复盐水灌肠治愈,应注意与先天性巨结肠鉴别,因其预后和治疗完全不同。严重病例(如低血糖性心功能障碍、紫绀、持续性胎儿循环)常常出现并发症,比如盲肠或回肠穿孔、肠套叠。
除非出现并发症,NSLC应采取保守疗法。对有临床表现的患儿采用水溶性造影剂灌肠,既是诊断,本身也是治疗措施。每日反复盐水灌肠治疗效果满意,并能达长期治愈的效果。
十、IDMS的长期影响糖尿病妊娠的宫内环境对儿童青少年期的长期影响已逐步被认识和重视,其影响主要分为三类:
(1)人体测量学问题。胎儿体重和身长在妊娠后期生长过快,其儿童、青少年期生长速度仍较快,其结果是:巨大儿、超重和肥胖;
(2)代谢问题:糖代谢平衡失调及更易出现糖耐量异常,并发展为糖耐量受损,甚至代谢综合征和糖尿病;
(3)神经心理问题:高危妊娠的子女常常有某些轻微的神经系统失调,心理和智力也可能受影响。
预防上述并发症的关键是受孕前、妊期血糖控制措施,如果将孕母血糖控制在正常范围,则可预防大部分并发症的发生。
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