主动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。本病少见，发病率每年为十万分之一至二十万分之一，发病高峰年龄是50～70岁，男女比例约2～3∶1。65%～70%的患者在急性期死于心脏压塞、心律失常等，故本病的早期诊断和治疗非常重要。
2病因主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成，其他原因有结缔组织病、先天性心血管病、严重外伤等。
3分型3.1Debakey分型根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。Ⅰ型：破口位于主动脉瓣上5cm内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。Ⅱ型：破口位置与Ⅰ型相同，夹层仅限于升主动脉。Ⅲ型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5cm，向远端累及至髂动脉。
3.2Stanford分型根据手术的需要分为A、B两型。A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。B型：夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，可先行内科治疗，再行开放手术或腔内治疗。
4临床表现4.1疼痛大多数患者突发胸背部疼痛，StanfordA型多见于前胸和肩胛间区，StanfordB型多在背部和腹部。患者疼痛剧烈常难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样，也就是我们通常开玩笑时说的“撕心裂肺”的痛，少数起病缓慢者疼痛可不显著。
4.2高血压大部分患者可伴有高血压。患者因剧烈疼痛而呈休克貌，表现为焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加快，但血压常不低甚至增高。
4.3心血管症状夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变：一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。此外，患者可有心包摩擦音、胸腔积液。
4.4脏器和肢体缺血表现夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，如肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等。
5检查4.1心电图无特异改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改变，但约30%的患者心电图可正常。
4.2胸部X线检查可见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。
4.3超声心动图对诊断升主动脉夹层具有较高价值，且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症。
4.4CT检查通过增强扫描可显示真、假腔和其大小，以及内脏动脉位置，同时还可了解假腔内血栓情况。
4.5磁共振(MRI)是检查主动脉夹层分离最为清楚的影像方法，被认为是诊断本病的“金标准”。
4.6主动脉造影术对StanfordB型主动脉夹层分离的诊断较准确，但对StanfordA型病变诊断价值较小。
4.7血管内超声(IVUS)IVUS直接从主动脉腔内观察管壁的结构，能准确识别其病理变化。对主动脉夹层分离诊断的敏感性和特异性接近%。但该法属于侵入性检查，有一定的危险性，不常用。
4.8血和尿检查可有C反应蛋白升高，白细胞计数轻中度升高。胆红素和乳酸脱氢酶(LDH)轻度升高，可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重链浓度增加，可作为诊断主动脉夹层分离的生化指标。
6诊断患者有急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑本病。胸痛常被考虑为急性心肌梗死，但心肌梗死时胸痛起初并不剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，伴心电图特征性变化，患者如有休克外貌则血压常较低，但不引起两侧脉搏不等，以上各点可鉴别。
超声心动图、CT、磁共振(MRI)等检查对主动脉夹层分离的诊断有很大帮助，对拟行手术治疗者可考虑行主动脉造影或IVUS检查。
7治疗对任何可疑或诊断为本病患者，应立即住重症监护室(ICU)治疗。本病的治疗方法可分为非手术治疗及手术治疗。
7.1非手术治疗7.1.1镇痛疼痛严重者可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动，密切注意患者神经系统、肢体脉搏、心音等变化，监测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体而升高血压及引起肺水肿等并发症。
7.1.2控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂，以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力，减低左室收缩率，控制收缩压在～mmHg、心率在60～75次/min之间以防止病变扩展。
7.1.3通气、补充血容量严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气，并补充血容量。
7.2手术治疗外科手术切除内膜撕裂口，防止夹层破裂所致大出血，重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域血流。
7.2.1StanfordA型主动脉夹层，对于A型夹层来讲，由于StanfordA型AD累及升主动脉，开放手术治疗是经典的治疗方法，在我国孙立忠教授提出的孙氏手术目前仍是常用的手术技术。当病变累及主动脉瓣时，在病变血管置换的基础上进行主动脉瓣膜置换。但开放手术创伤较大，对于内科合并症较多的患者可能不适用，因此杂交手术的出现在一定程度上解决了这一问题。对于A型AD可以在大支架植入前，先行弓上分支的重建。其较孙氏手术风险明显降低，适用于高龄合并症多的患者。复合手术虽然显著降低了传统手术的巨大创伤，为全身状况差无法耐受传统手术的患者提供了有限条件下的治疗选择，但毕竟不是纯粹的微创手术，完全血管腔内修复术才是主动脉夹层未来的发展趋势。对于StandfordA型AD，传统上以外科治疗为主，由于固定支架的解剖限制，血管腔内修复术被认为“手术禁区”。近年来血管腔内修复术被成功地应用于治疗这种疾患。报道2l例StandfordA型主动脉夹层患者行主动脉腔内修复术，手术成功率%，5年随访期间无一例发生夹层动脉瘤破裂。纠报道运用“复合”手术成功治疗24例DeBakeyI型主动脉夹层患者。血管腔内修复术治疗StandfordA型主动脉夹层手术难度较大且经验有限，“复合”手术治疗A型AD较外科治疗具有一定的优越性，或许是未来的发展方向。
7.2.2StanfordB型主动脉夹层随着血管腔内技术及支架材料的不断发展，StanfordB型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝，其优点为创伤小、出血少、恢复快，病死率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性StanfordB型主动脉夹层的标准治疗术式，也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的主动脉夹层病例，与传统开放手术相比该法降低了围手术期并发症发生率。
为获得充分的锚定，覆膜支架近端势必需覆盖部分或全部弓上分支血管开口。以往人们认为直接覆盖左锁骨下动脉安全可靠，但随着临床病例的增加，直接覆盖左锁骨下动脉所带来的并发症逐渐引起人们的重视。一些腔内治疗的新技术新器材相继出现。完全血管腔内修复术治疗主动脉弓部夹层的方法主要有分支支架技术、烟囱技术、豁口技术、开窗技术和多层裸支架技术等。①分支支架技术：分支支架技术是指将分支支架与覆膜支架主体预先缝合，通过分支动脉预置导丝，引导分支动脉移植物进入主动脉弓分支动脉，从而将累及主动脉弓上分支的夹层完全隔绝。该设计对病变解剖要求相对较低，能有效降低内漏发生率，但脑卒中风险显著增加。②“烟囱（chimney）”支架技术：利用普通覆膜支架先将重要分支血管覆盖，然后在被覆盖的分支血管内和近端主动脉间植入裸支架或覆膜支架来恢复被覆盖分支血管的血流。该技术希望通过延长主动脉锚定区来防止内漏，但同时又增加了内漏的可能性。③“豁口（scallop）”技术：将支架型血管末端做成“豁口”形，将其朝向重要的分支血管，保证分支血管通畅。但是豁口精确定位困难，内漏风险高。④“开窗（fenestration）”技术：按照主动脉弓上分支血管开口的位置，分别在覆膜支架相应位置开“窗口”，使得“窗口”准确对应分支血管开口，从而达到隔绝夹层同时保留分支血管的目的。这种对病变解剖要求十分严格。⑤多层裸支架技术：多层裸支架技术是通过多层裸支架网孔可以调控改变进入夹层假腔内的血流动力学，将层流变为湍流从而促进血栓形成，而分支血管内层流方式不变从而保持通畅。
如果您及家人考虑有此种疾病，请医院血管外科就诊或咨询。
张剑平主任
洪家淼医生
来源：太和血管外科治疗中心
文/血管外科洪家淼
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