题：肝孤立纤维瘤（作者MichaelSoussan等）
近期，法国巴黎大学核医学科、消化外科、病理科和肿瘤科MichaelSoussan等报道了一例肝脏孤立性纤维瘤。
病史
64岁男性患者，因腹痛、腹胀伴乏力6个月入院。体格检查提示上腹及右季肋区可触及肿块。实验室检查提示谷氨酰转肽酶（IU/L）以及碱性磷酸酶（IU/L）升高。胆红素（6.84mmol/L）、转氨酶（丙氨酸转氨酶26IU/L；天冬氨酸转氨酶25IU/L）水平均正常。AFP水平正常。乙型及丙型肝炎筛查阴性。患者否认大量饮酒史，既往患有糖尿病，因真菌感染曾行右半结肠切除术，因肺脓肿曾行肺节段切除术，及腹股沟疝修补术。腹部B超及增强CT提示肝左叶单发巨大占位，直径23cm，边界光滑。影像学检查未见肝外病变。为进一步明确病变性质行肝脏磁共振（Intera1.5T，PhilipsMedicalSystems）及PET-CT检查。
影像学表现
磁共振图像提示肝左叶单发病灶信号不均匀，T2加权相为稍高信号，T1加权相为稍低信号（图1a-c），肿瘤内部可见迂曲血管影（表现为流空信号，图1a）。病灶内未见中心瘢痕。病灶周围肝实质形态未见明显异常。呼吸触发弥散加权相（DWI，b值sec/mm2）提示病灶信号高于正常肝实质（图2a）。病灶ADC值界于0.9~1.8mm2/sec（图2b）。静脉注射含钆对比剂后，病灶呈现渐进填充式强化（图3）。动脉期病灶周边显著不均匀强化（图3a），门脉期向内部填充，中心可见无强化的坏死/囊变区（图3b）。延迟期病变强化相对减低并趋于均匀（图3c）。FDG-PET/CT提示肝内病灶与正常肝实质摄取示踪剂无明显差别（图4a）。CT提示瘤内可见钙化灶（图4b）。
图1（a）MR轴位T2压脂FSE序列。示肝内分界清楚的巨大占位，信号不均，局部为高信号。肿瘤周边可见迂曲血管影，表现为流空信号（箭头）；（b）序列同上，示正常肝实质，无肝硬化背景。（c）轴位T1加权GRE同相序列，肝占位为稍低信号
图2（a）MR轴位SSE-DWI序列，示肿瘤内部弥漫性不均匀高信号；（b）相应ADC图提示肿瘤ADC值较低
图3钆增强MR轴位动态3D-GRET1压脂相。（a）动脉期肿块周边明显不规则强化；（b）门脉期强化增高，肿瘤内部可见无强化区；（c）延迟期肿瘤持续强化且趋于均匀
图4轴位18FFDG和平扫CT图像，提示肿瘤相对正常肝实质为FDG低摄取，同时还发现肿瘤内部钙化灶
讨论
MRI图像显示肝脏单发巨大占位，呈渐进式强化，提示存在胶原或纤维基质。需鉴别诊断的疾病包括肝内胆管细胞癌，硬化型肝细胞癌，纤维板层肝癌，腺癌肝转移，硬化型血管瘤或肝孤立纤维瘤。此外还应考虑表现不典型的局灶性结节性增生（FNH）或肝细胞腺瘤。渐进填充式的强化方式提示需除外血管肉瘤。结合患者的临床表现和各种影像学表现，可进一步缩小鉴别诊断的范围。
肝内胆管细胞癌通常表现为分叶状肝内肿块，增强扫描动脉期及门脉期通常呈现轻度不均匀强化，周边为主，而延迟期则多呈现中度持续强化。本病例延迟期强化较均匀，存在肿瘤内流空信号，不伴有肝内胆管扩张，因而不支持该诊断。此外肝原发恶性肿瘤体积较大时往往伴有远处转移、淋巴结肿大和肝内多发转移灶，PET/CT也多提示病灶活跃摄取FDG。此均与本病例不符。
肝细胞癌通常动脉期显著强化，门脉期快速洗脱，并且通常伴有AFP升高。患者常伴有肝硬化背景。本患者临床及影像学表现均不支持。肝细胞癌的少见类型如硬化型肝细胞癌或纤维板层型肝癌具有较多纤维基质成分，可表现为延迟强化。硬化型肝细胞癌极为少见，影像学表现可类似胆管细胞癌，并通常伴有肝外转移。纤维板层型肝癌常见于年轻成年患者，无肝硬化背景，通常表现为动脉期弥漫均匀强化，延迟期强化减低，多数可见中心纤维瘢痕。该患者未见此类典型表现。病灶FDG低摄取也不支持。
硬化型肝血管瘤较少见，瘤体成分退变，血管壁结构部分为纤维成分取代。与普通血管瘤不同之处在于T2加权相呈现中等信号强度。动脉期增强图像，部分病例可见强化，部分病例可不强化。有时可见病灶内部斑片、结节样异常信号区。该患者动脉期病灶周边显著强化，延迟期趋于均匀，不符合典型硬化型血管瘤特点。PET-CT图像上肝血管瘤通常比背景肝实质摄取示踪剂更低。
该病灶信号不均匀，渐进式强化，中心无纤维瘢痕，不支持FNH。FNH在PET-CT上与背景肝实质摄取示踪剂无明显差异。
肝细胞腺瘤含脂肪成分，T1加权相为高信号，并存在门脉期洗脱，该患者影像学表现不支持。
肝血管肉瘤或转移瘤应为FDG高摄取，本病例亦不支持。
肝孤立纤维瘤通常表现为较大肿块，因其丰富的纤维成分，T2加权像为低信号。其强化方式为“快进慢出”，直至延迟期出现明显强化。T2加权像有时可见肿瘤内部迂曲血管影，呈现流空信号。此患者T2加权像信号并不低，DWI信号增高，可能与肿瘤细胞成分丰富而纤维基质较少有关，造成影像学诊断困难。但在无肝硬化背景的肝实质中，血管丰富而FDG摄取相对低的局灶性病变高度提示良性病变（但务必留意，高分化的肝细胞癌和分化良好的神经内分泌肿瘤肝转移有时可也为低摄取）。
肝脏病灶活检提示孤立纤维瘤可能大，为缓解症状，该患者行手术切除肝左叶，病理确诊肝孤立纤维瘤。病理大体标本可见肝左叶几乎完全为巨大异质性肿瘤所取代，肿瘤分界清楚，但无明确包膜，肿瘤内可见多发纤维分隔，中心可见囊变坏死（图5）。镜下可见肿瘤内部富细胞区和寡细胞区交替出现，有丝分裂相少，核型规则（图6）。免疫组化提示肿瘤CD34和Bcl-2强阳性，cytokeration，SMA，desmin，PS，CD均为阴性。Ki-67指数低（约5%）。
图5大体病理标本可见肿块分界清楚，无明确包膜，内部可见坏死区
图6镜下可见肿瘤内富细胞区和寡细胞区交替出现
肝孤立纤维瘤为间叶来源肿瘤，十分罕见，常位于肝包膜下或实质中，女性较多见（男性：女性约1:2），患者平均年龄为52.6岁。相关临床症状包括腹痛、腹部包块和体重减轻。多数肝孤立纤维瘤为良性病变，为解决临床症状常需手术切除病灶。手术通常可达到治愈，但少数病例可存在恶性倾向，发生远程转移，因此仍需长期随访。
综上，本病例特点是结合肝脏磁共振与FDGPET-CT表现综合信息诊断罕见的肝脏肿瘤。肝脏孤立性纤维瘤需要与含有纤维成分的肝脏肿瘤相鉴别，其特征为进行性和持续性强化，FDG低摄取提示良性来源。肝脏磁共振结合FDGPET-CT对于少见含纤维基质的肝占位的诊断具有重要提示意义。
本病例报道已经得到相关单位的授权，仅供学习交流，请勿他用，转载请注明！
作者简介：朱亮，女，医学博士，医院放射科住院医师。年毕业于中国医学科学院北京协和医学院（临床医学专业）。主要研究方向为胰腺影像。
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